Болезнь гемофилии у детей и взрослых констатируется с самого раннего возраста и обосновывается недостаточным количеством ферментов в крови, которые отвечают за её свертываемость.
Разновидности гемофилии
В научной медицине установлены три формы гемофилии:
- гемофилия А – недостаток антигемофильного глобулина VIII фактора. Болезнь проявляется по мужской родовой линии.
- гемофилия В — недостаток компонента тромбо-пластина плазмы — IX фактора, также выявленном по наследственной зависимости от деда внукам. гемофилия С — недостаток предшественника тромбопластина плазмы — XI фактора, свойственный представителям обоего пола.
Заболевание может не подавать признаков своего присутствия в человеке. И только по членам семьи более старшего поколения, у которых есть явная форма данного заболевания, можно предполагать наличие болезненных хромосом в крови человека. Хромосома будет иметь возможность проявиться в последующих поколениях. И эта зависимость неискоренима.
Основные признаки проявления гемофилии у детей
Наследственное заболевание гемофилии у детей в большинстве случаев выявляют уже при рождении в момент обрезания пуповины. В процессе взросления ребенка, факторы болезни проявляют себя как в физиологических изменениях (прорезывание зубов), так и в результате травм, забоев и прочих случайностей. Нередко возникают кровотечения из носа или ротовой полости, которые могут спровоцировать трахеостомию – непроходимость капиллярных сетей в легких. Моча может временами окрашиваться в кровянистый оттенок по причине возникновения кровотечения в желудочно-кишечном тракте или почках.
У людей, страдающих гемофилией, в несколько раз чаще наблюдаются инсульты, которые лишь в редких случаях заканчиваются благополучно. Обычно, кровоизлияние в головной мозг или мозговые оболочки провоцирует кардинальные повреждения нервных окончаний в коре головного мозга, что влечет атрофию физической и умственной активности, а может и летальный исход.
Внезапное появление кровоподтеков под кожей также подтверждает гемофилию. Образование гематом в таких случаях будет иметь негативные последствия для общего состояния организма и сопровождается болезненными ощущениями. Рассасывание таких кровоподтеков и эпицентров застоя крови происходит довольно медленно и может вызвать даже гангрену. Достаточно часто наблюдается защемление нервных окончаний, вплоть до частичного паралича конечностей. О медицинских вмешательствах даже говорить не приходиться – это чрезвычайно опасно.
В отношении костной системы человека наблюдаются гемартрозы – остаточные явления от кровоизлияния в суставы. Наиболее повреждаемыми становятся тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные, т.е. максимально активные части тела.
Способы ослабления факторов риска в заболевании гемофилией у детей
Вот уже не одно десятилетие единственным и наиболее качественным способом положительного воздействия на организм ребенка, страдающего гемофилией, считается переливание крови от родственников с не выявленными фактами наследственного заболевания или специально изготовленной цитратной крови. Практически все известные науке препараты для лечения гемофилии основаны на определенной концентрации плазмы здоровой крови. Именно таким образом изготавливают антигемофильную плазму, антигемофильный глобулин и концентрированный препарат антигемофильного глобулина. Скорость качественного ослабления рецидивов при гемофилии в результате применения названных медикаментов подтверждена многочисленными исследованиями и практическим опытом.
Хорошие оздоровительные результаты продемонстрировал комплексный препарат PPSB, состоящий из факторов II (протромбина), VII (проконвертина), IX (компонента тромбопластина плазмы) и X (Стюарта — Прауэра). Для оказания местной помощи используют фибриновую пленку, гемостатическую губку, тромбин, желатин, свежее женское молоко, богатое тромбопластином. Холодные компрессы, фиксация положения тела – это традиционные способы, не утратившие своего лечебного эффекта.
Советы родителям детей с синдромом гемофилии
Установление такого страшного диагноза маленькому ребенку – это психологическая травма в первую очередь для его родителей. Тем более, если они не знали о своем наследственном заболевании. Сохранить жизнь малышу и предоставить ему достаточную активность для саморазвития личности, формирования характера – это дилемма, с которой справиться должны родители обязательно. Ограничивать поле деятельности малыша до минимума нельзя ни в коем случае. Ребенок должен чувствовать свою свободу, жить и развиваться на равне со своими сверстниками. Отличной помощью для его самореализации может стать Интернет и средства интерактивного общения. Никогда не нужно опускать руки! Наука на месте не стоит и может быть уже завтра будет найден способ полного излечения от гемофилии.
