Синдром Жильбера – наследственное заболевание. Оно является следствием целого ряда сложных нарушений. Они вызывают в крови детей повышение непрямого билирубина. Возникает пигментный гепатоз, желтуха. Это хроническое заболевание является доброкачественным.
Основным признаком синдрома Жильбера является желтый цвет склеры органов зрения.
Причины развития
Болезнь передается на генетическом уровне детям от родителей. При синдроме Жильбера не достаточно фермента печени – глюкуронилтрансферазы, который связывает в печени непрямой билирубин. Это приводит к увеличению в крови непрямого билирубина и, как следствие, развитию желтухи. В данном случае недостаток фермента небольшой.
Симптомы и диагностика
Синдром Жильбера диагностируют в подростковом возрасте. Наиболее часто заболевание встречается у детей мужского пола. Основными жалобами являются:
- дискомфорт без видимой причины в правом подреберье,
- слабость,
- ноющие боли,
- желтушность кожи,
- появление чувства тревоги,
- утомляемость.
Дети, так сильно устают, что буквально падают с ног. Но основным признаком синдрома Жильбера является желтый цвет склеры органов зрения. Этот симптом может периодически пропадать, а потом появляться вновь.
Если у вас возникнут сомнения, обязательно обратитесь к врачу. Он сделает осмотр и назначит анализы, которые помогут точно поставить диагноз.
Диагностика синдрома Жильбера включает следующие процедуры:
- проба с никотиновой кислотой;
- проба с голоданием;
- проба с фенобарбиталом;
- УЗИ органов брюшной полости;
- общий анализ мочи и крови.
Для проведения пробы с голоданием нужно на протяжении двух дней есть только низкокалорийную пищу. В сутки можно потреблять до 400 ккал. Анализ крови берут в первый день и по прошествии двух суток. Если в сыворотке крови уровень билирубина возрастет на 50–100 %, то у пациента есть синдром Жильбера.
Для проведения пробы с фенобарбиталом пациент на протяжении пяти дней принимает требуемую дозу препарата. Фенобарбитал сильно снижается уровень билирубина.
Для проведения пробы с никотиновой кислотой вещество вводится внутривенно. Через некоторое время уровень билирубина увеличивается в 2–3 раза.
Детям проводят УЗИ для того, чтобы определить размеры стенок и присутствие конкрементов в желчном пузыре и желчных потоках, оценить состояние паренхимы печени.
Общий анализ мочи и крови обязательно нужно сдать. У страдающих заболеванием детей в крови наблюдаются незрелые эритроциты и низкий гемоглобин. Хоть на мочу данное заболевание не оказывает влияние. Но если при ее исследовании обнаружатся уробилиноген и билирубин, то это будет означать наличие гепатита.
Лечение
Большинство врачей считают, что синдром Жильбера не является болезнью как таковой. Это скорее генетическая особенность организма. Поэтому лечения лекарственными средствами не назначается. Симптомы заболевания возникают периодически. Не происходит никаких повреждений печени. Иногда дети испытывают дискомфорт от пожелтения кожи и глаз. Существуют препараты, понижающие уровень билирубина, но принимать их на протяжении длительного времени не следует, так как они оказывают отрицательное действие на организм в целом.
Терапия и профилактика
Дети, у которых синдром Жильбера не сопровождается заболеваниями ЖКТ, должны соблюдать режим питание и придерживаться диеты.
Из меню должны быть исключены:
- копчености,
- алкогольные напитки,
- жирная пища,
- консервированные продукты,
- пища с большим содержанием соли,
- острые приправы и специи,
- мучное,
- горькие продукты,
- овощи и фрукты красного цвета.
Приемы пищи должны быть частыми. При обострении болезни могут быть назначены также мочегонные препараты и желчегонные средства.
При синдроме Жильбера в рационе у детей должны присутствовать белковые продукты.
Полезные продукты:
- брюссельская и цветная капуста,
- шпинат,
- яблоки,
- гречневая и овсяная крупы,
- яйца,
- свекла,
- грейпфрут,
- соки из фруктов,
- морепродукты,
- зеленый чай,
- минеральная вода.
Запрещено придерживаться вегетарианской диеты, так как печень не сможет получать достаточное количество аминокислот. Соевые продукты также не очень хорошо на нее влияют.
Образ жизни
Таким детям нельзя заниматься спортом на профессиональном уровне. Не нужно полностью отказываться от физических нагрузок.
Под прямыми лучами солнца запрещается находиться долгое время.
Синдром Жильбера имеет весьма благоприятные прогнозы. Летальные исходы исключены. Могут возникать некоторые осложнения, например психосоматические расстройства или холелитиаз. Для того чтобы их исключить нужно обязательно заниматься профилактикой.
Если вести здоровый образ жизни, питаться правильно и не подвергаться чрезмерным нагрузкам, то можно прожить счастливую и долгую жизнь, не испытывая особых проблем со здоровьем.
